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Dystonies : de la rééducation aux traitements

Il n’existe aucun traitement spécifique, mais la neurostimulation cérébrale donne de bons résultats et les injections de toxine botulique sous échographie sont moins douloureuses et plus précises.

 

Chiffre

Chiffre

45 000
Français environ souffrent d’une dystonie.
Source : Colloque Amadys sur les dystonies, Marseille, 2013. 

La dystonie est à la fois un symptôme – des contractions involontaires et prolongées des muscles d’une ou de plusieurs parties du corps, engendrant des attitudes anormales – et le nom d’un groupe de maladies appelées dystonies. Même si ces maladies neurologiques sont rares, il en existe vingt-trois formes, divisées en dystonies focales, les plus répandues, localisées à un seul groupe musculaire, dont l’origine reste inconnue ; dystonies secondaires à une pathologie comme un accident vasculaire cérébral ou un traumatisme cérébral ; et dystonies génétiques, souvent généralisées, apparaissant dans l’enfance ou l’adolescence. Les personnes porteuses d’un gène ayant subi des mutations ont une probabilité de 50 % de le transmettre à leurs enfants.

 

Symptômes variables de la dystonie

Les symptômes varient donc beaucoup. Voici des exemples de dystonies focales.

  • Blépharospasme
    Les paupières se ferment de manière répétée et incontrôlable quelques secondes à plusieurs minutes.
  • Torticolis spasmodique, ou dystonie cervical
    Les spasmes forcent le cou à se pencher d’un côté, vers l’avant ou l’arrière, et il reste bloqué.
  • Crampe du musicien, de l’écrivain ou du sportif
    Les muscles de la main, du poignet ou des joues se contractent au moment d’écrire ou de jouer.
  • Dystonie oromandibulaire
    Les muscles des mâchoires font des mouvements involontaires (dents serrées ou bouche ouverte).

 

Traiter la dystonie, une nécessité

Une consultation chez un neurologue est indispensable pour établir le diagnostic et trouver un traitement adapté au type de dystonie, au degré de douleur et de handicap.

Traitements adaptés

Plusieurs classes de médicaments peuvent apporter un soulagement : myorelaxants, benzodiazépines, antidouleurs, antiépileptiques, anticholinergiques. Il faut cependant souvent procéder à des essais avant de trouver celui qui convient le mieux. Pour les dystonies localisées, le traitement de référence est, depuis 25 ans, l’injection de toxine botulique, à répéter en général tous les 3 ou 4 mois. C’est la même toxine botulique utilisée pour effacer les rides du visage, mais dans des zones et à des doses différentes. Ces injections permettent d’affaiblir le(s) muscle(s) en cause pour réduire les spasmes sans entraîner de paralysie. Elles sont couramment pratiquées sous EMG (électromyographie) qui consiste à stimuler électriquement le(s) muscle(s) plusieurs fois pour bien le localiser avant d’injecter, mais c’est parfois difficile, car le tissu musculaire est dense dans certaines parties du corps et piqûres et stimulations électriques sont désagréables.

Réponses d'expert : la rééducation vocale présente un intérêt dans certains cas.

Réponses d'expert : la rééducation vocale présente un intérêt dans certains cas.

Dr Daniel Korchia
ORL à Marseille

« En cas de dystonie laryngée, la rééducation vocale, la relaxation et la psychothérapie doivent être tentées en premier, car un terrain anxieux est ici souvent présent. Mais si cela ne suffit pas ou ne marche pas, les injections de toxine botulique sont nécessaires, à renouveler tous les 4 à 6 mois. Moyennant des effets secondaires, paralysie du larynx transitoire, hypophonie, fausses routes aux liquides (il faut boire alors avec une paille), mais avec une injection sur une seule corde vocale, ces inconvénients sont réduits. »

 

Technique nouvelle

D’où l’intérêt d’une méthode astucieuse et innovante sous échographie, mise au point par un neurologue, le Dr Pierre Hinault, et un kinésithérapeute, Pierre Peres, tous deux de Rennes. Le médecin repère le muscle directement et précisément, connaît sa taille et sa profondeur, repère nerfs et vaisseaux alentour et peut ainsi les contourner pour éviter les hématomes. Mais faute de matériel suffisant, la méthode n’est encore pratiquée qu’à Rennes et au CHU de Lyon (Dr Ch. Vial).

Au jour le jour avec une maladie de Parkinson

Au moins 2 fois plus élevé*, tel est le risque pour les agriculteurs de développer une maladie de Parkinson lorsqu’ils ont utilisé larga manu des pesticides de type organochloré…

 

La maladie de Parkinson se manifeste quand la majorité des « neurones à dopamine » ont disparu. Si on ne sait pas la guérir aujourd’hui, il est possible d’en contrôler les effets, pendant de nombreuses années.

 

Symptômes de la maladie de Parkinson

Près de 150 000 personnes en France sont touchées par la maladie de Parkinson, qui est la deuxième affection neurologique dégénérative après celle d’Alzheimer. L’âge moyen de sa découverte est de 64 ans, mais elle débute une fois sur dix avant 40 ans. Elle n’est donc pas le « privilège » du vieillard. Le tremblement (de repos), un des trois signes emblématiques de la maladie, est souvent absent au début (deux fois sur trois) et inconstant une fois la maladie installée (présent sept fois sur dix). Mieux vaut donc se garder des préjugés !

Ce sont finalement des signes moins visibles qui sonnent l’alerte… Aux tout premiers stades de la maladie, l’on observe plutôt une légère raideur : le ballant d’un bras n’est plus tout à fait identique à l’autre, le visage se fige un peu et comme l’expression des émotions est liée aux muscles du visage, ici moins réactifs, la personne a l’air déprimé… et consulte pour cela, encouragée par un proche. Autre signe inaugural, une micrographie : l’écriture est d’abord normale, puis de plus en plus petite (jusqu’au trait), en raison du déficit de dopamine (qui « donne le rythme » dans le cerveau).

Avec le tremblement, c’est le ralentissement du rythme et l’enraidissement qui définissent la maladie. Une personne souffrant de Parkinson est en quelque sorte figée, notamment le matin au moment de la mise en route. Et l’impulsion doit être donnée par un tiers pour déclencher les commandes automatiques cérébrales.

 

Comprendre les aléas de « son » Parkinson

Les médicaments, qui se substituent, de façon directe ou indirecte, au neuromédiateur manquant, la dopamine, rendent la maladie plus « confortable ». Un certain nombre d’effets indésirables, liés à la maladie ou à son traitement, peuvent déconcerter.

Les hallucinations et les troubles du contrôle

Au moins la moitié des patients atteints de Parkinson souffrent d’hallucinations, plus volontiers visuelles, à un moment ou à un autre de l’évolution de leur maladie. Autre préoccupation, les troubles « cognitifs » (difficultés de concentration et troubles de la mémoire), en général mineurs. Plus déconcertants, les troubles du contrôle des pulsions (achats compulsifs, jeux d’argent, hypersexualité, etc.) qui surviennent plutôt chez les hommes, comme « addicts » à la dopamine, jeunes, déjà joueurs et qui reçoivent de fortes doses d’agonistes dopaminergiques (les médicaments que l’on donne en première intention aux jeunes « Parkinson »).

Une vraie dépression ?

Elle peut être confondue avec l’apathie (un défaut de motivation) qui caractérise la maladie de Parkinson… Près de la moitié des parkinsoniens ont ainsi des symptômes dépressifs (une humeur triste) ; un tiers serait à la fois apathique et déprimé. Enfin, en raison cette fois des médicaments, des fluctuations psychologiques peuvent accompagner les fluctuations motrices, en (grandes) dents de scie parfois, de la dépression à l’euphorie.

L’apathie se manifeste par un manque d’initiative ou de persévérance, une dépendance vis-à-vis d’autrui pour organiser les activités, une restriction des champs d’intérêt, un émoussement des affects (positifs comme négatifs), etc. Le patient apathique est encore indifférent à son état, à l’opposé du dépressif, que ce dernier souffre en silence ou qu’il exprime ses pensées négatives.

 

Une vie au ralenti avec Parkinson

Au fil de la maladie, il est conseillé d’adapter les temps de préparation, qui s’allongent insensiblement, de toilette notamment, pour être prêt dans les temps, pour une consultation par exemple. Rien ne sert de courir, il faut partir à point…

Un permis en sursis

La maladie, qui doit d’ailleurs être déclarée à la Commission médicale des permis de conduire, peut être, à la période des blocages, un obstacle à la conduite automobile.

Conseils de Pharmacien

Conseils de Pharmacien

  • Avant 60 ans, schématiquement, ce sont les « agonistes dopaminergiques » qui sont préférés, c’est-à-dire des médicaments qui se comportent comme de la dopamine dans le cerveau ; toutefois, la prudence est de mise, en raison de la survenue éventuelle de troubles du comportement, de somnolence, etc.
  • Après 70 ans, le médicament de référence est la L-Dopa (qui se transforme dans le cerveau en dopamine), en raison de son efficacité et de son profil de tolérance, plus compatible avec le « grand âge ». Après quelques années, des blocages inopinés et des mouvements anormaux peuvent se produire, liés surtout à la progression de la maladie.
  • À savoir, le tremblement ne doit pas inquiéter : il signifie que le patient va bien et pense à autre chose qu’à sa maladie. En effet, plus il est ému, réfléchi, pris dans des pensées autres que sa maladie et complexes, et plus il tremble, sans le ressentir pour autant.
Réponses d'expert : peut-on ralentir l’évolution de la maladie ?

Réponses d'expert : peut-on ralentir l’évolution de la maladie ?


Pr Stéphane Palfi
Neurochirurgien à l’hôpital Henri-Mondor (Créteil)

Un inhibiteur enzymatique (de la famille des IMAO-B), la rasagiline, freine la progression de la maladie. Son efficacité est déjà établie. Le traitement devrait être débuté le plus précocement possible, particulièrement pour les « jeunes » parkinsoniens. Ce qui change totalement notre manière d’envisager la maladie et son traitement, jusqu’ici décidé exclusivement en fonction de la gêne ressentie, c’est-à-dire de l’intensité des symptômes.

À l’état de recherche encore, les travaux, lillois, qui concernent un « chélateur » du fer, la défériprone. Celle-ci débarrasse le cerveau (uniquement) de son fer (en excès ou mal réparti), et protégerait ainsi les neurones « dopaminergiques ».

À lire

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Livre_maladie_parkinson_au_jour_le_jourLA MALADIE DE PARKINSON AU JOUR LE JOUR

Parkinson ? Un malade parfois bien difficile à comprendre tant les effets de la maladie et de ses traitements brouillent les cartes…

Anne-Marie Bonnet et Thierry Hergueta, éd. John Libbey, 192 p., 25 €.

*Source : Professional exposure to pesticides and Parkinson’s disease, Alexis Elbaz, et al., Annals of Neurology, juin 2009