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Dystonies : de la rééducation aux traitements

Dystonies : de la rééducation aux traitements

16 mars 2016
Il n’existe aucun traitement spécifique, mais la neurostimulation cérébrale donne de bons résultats et les injections de toxine botulique sous échographie sont moins douloureuses et plus précises.

 

Chiffre

Chiffre

45 000
Français environ souffrent d’une dystonie.
Source : Colloque Amadys sur les dystonies, Marseille, 2013. 

La dystonie est à la fois un symptôme – des contractions involontaires et prolongées des muscles d’une ou de plusieurs parties du corps, engendrant des attitudes anormales – et le nom d’un groupe de maladies appelées dystonies. Même si ces maladies neurologiques sont rares, il en existe vingt-trois formes, divisées en dystonies focales, les plus répandues, localisées à un seul groupe musculaire, dont l’origine reste inconnue ; dystonies secondaires à une pathologie comme un accident vasculaire cérébral ou un traumatisme cérébral ; et dystonies génétiques, souvent généralisées, apparaissant dans l’enfance ou l’adolescence. Les personnes porteuses d’un gène ayant subi des mutations ont une probabilité de 50 % de le transmettre à leurs enfants.

 

Symptômes variables de la dystonie

Les symptômes varient donc beaucoup. Voici des exemples de dystonies focales.

  • Blépharospasme
    Les paupières se ferment de manière répétée et incontrôlable quelques secondes à plusieurs minutes.
  • Torticolis spasmodique, ou dystonie cervical
    Les spasmes forcent le cou à se pencher d’un côté, vers l’avant ou l’arrière, et il reste bloqué.
  • Crampe du musicien, de l’écrivain ou du sportif
    Les muscles de la main, du poignet ou des joues se contractent au moment d’écrire ou de jouer.
  • Dystonie oromandibulaire
    Les muscles des mâchoires font des mouvements involontaires (dents serrées ou bouche ouverte).

 

Traiter la dystonie, une nécessité

Une consultation chez un neurologue est indispensable pour établir le diagnostic et trouver un traitement adapté au type de dystonie, au degré de douleur et de handicap.

Traitements adaptés

Plusieurs classes de médicaments peuvent apporter un soulagement : myorelaxants, benzodiazépines, antidouleurs, antiépileptiques, anticholinergiques. Il faut cependant souvent procéder à des essais avant de trouver celui qui convient le mieux. Pour les dystonies localisées, le traitement de référence est, depuis 25 ans, l’injection de toxine botulique, à répéter en général tous les 3 ou 4 mois. C’est la même toxine botulique utilisée pour effacer les rides du visage, mais dans des zones et à des doses différentes. Ces injections permettent d’affaiblir le(s) muscle(s) en cause pour réduire les spasmes sans entraîner de paralysie. Elles sont couramment pratiquées sous EMG (électromyographie) qui consiste à stimuler électriquement le(s) muscle(s) plusieurs fois pour bien le localiser avant d’injecter, mais c’est parfois difficile, car le tissu musculaire est dense dans certaines parties du corps et piqûres et stimulations électriques sont désagréables.

Réponses d'expert : la rééducation vocale présente un intérêt dans certains cas.

Réponses d'expert : la rééducation vocale présente un intérêt dans certains cas.

Dr Daniel Korchia
ORL à Marseille

« En cas de dystonie laryngée, la rééducation vocale, la relaxation et la psychothérapie doivent être tentées en premier, car un terrain anxieux est ici souvent présent. Mais si cela ne suffit pas ou ne marche pas, les injections de toxine botulique sont nécessaires, à renouveler tous les 4 à 6 mois. Moyennant des effets secondaires, paralysie du larynx transitoire, hypophonie, fausses routes aux liquides (il faut boire alors avec une paille), mais avec une injection sur une seule corde vocale, ces inconvénients sont réduits. »

 

Technique nouvelle

D’où l’intérêt d’une méthode astucieuse et innovante sous échographie, mise au point par un neurologue, le Dr Pierre Hinault, et un kinésithérapeute, Pierre Peres, tous deux de Rennes. Le médecin repère le muscle directement et précisément, connaît sa taille et sa profondeur, repère nerfs et vaisseaux alentour et peut ainsi les contourner pour éviter les hématomes. Mais faute de matériel suffisant, la méthode n’est encore pratiquée qu’à Rennes et au CHU de Lyon (Dr Ch. Vial).

Evelyne Oudry

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