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Hémophilie : danger des coups et blessures

Hémophilie : danger des coups et blessures

14 mars 2016
Cette maladie rare, transmise par les femmes et atteignant les hommes, touche près de 5000 personnes en France, et de façon sévère pour la moitié d’entre eux.

 

Les hémophiles manquent d’un élément essentiel à la coagulation du sang et donc à la formation du caillot, le facteur VIII (ou anti-hémophilique A) pour l’hémophilie A ou le facteur IX (anti-hémophilique B) pour l’hémophilie B.

 

Hémophilie, une transmission génétique

Les gènes déterminant la production de ces facteurs se situent sur le chromosome X ; ils sont altérés, mutés en cas d’hémophilie. La femme possède 2 chromosomes X, l’homme 1 seul. Si une femme a un gène muté sur un seul chromosome X, le second X compense cette défaillance ; elle n’est pas malade, mais porteuse saine et peut transmettre la mutation à sa descendance. Si un homme a un gène muté sur son chromosome X, le chromosome Y ne peut pas compenser cette défaillance. Il va donc exprimer la maladie et être hémophile. Le diagnostic est biologique, parfois anténatal quand une famille se sait porteuse.

 

Maladie hémorragique

Sévérité de la maladie et risque hémorragique sont liés à la quantité de facteur anti-hémophilique présente dans le sang : moins il y en a, moins la personne coagule en cas de choc et de saignement. La maladie est sévère quand ce taux est inférieur à 1 %, modérée s’il est compris entre 1 et 5 % et atténuée entre 6 et 30 %. Les saignements peuvent être causés par un choc minime et toucher tous les muscles, articulations et organes. Beaucoup de progrès ont été réalisés, en curatif (transfusion, facteur de coagulation, plasma frais congelé, desmopressine), mais aussi en préventif : des injections régulières de facteurs de coagulation via un dispositif veineux placé sous la peau permettent notamment de stopper les saignements avant leur survenue.

50 ans de mobilisation !

50 ans de mobilisation !

Chaque 17 avril, date de naissance en 1926 de Frank Schnabel, fondateur de la Fédération mondiale de l’hémophilie, la FMH, l’Association française des hémophiles, l’AFH célèbre la Journée mondiale de l’hémophilie.
Objectifs : sensibiliser aux réalités d’une maladie peu connue et mobiliser le plus grand nombre en faveur de l’intégration des patients. C’est un combat de longue haleine : la FMH a fêté ses 50 ans d’existence tout au long de l’année 2013. Marquée par la thématique de la journée mondiale 2014 « Parlez-en : faites changer les choses! » et par la campagne « Combler l’écart », Close the gap, cette année d’anniversaire se clôture à Melbourne en mai 2014 par le congrès mondial.
À savoir

À savoir

La liste des centres régionaux de traitement de l’hémophilie (CRTH et CTH) est disponible sur http://www.monespacehemophilie.com/infospratiques/infospratiques-centres.html
Perle Bodossian

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